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Cáncer de huesos y tejidos blandos 

La mayoría de los cánceres que se encuentran en el hueso en realidad no se generan en la médula - son cánceres que se han diseminado a los huesos de otras partes del cuerpo, como el seno o la próstata. Los tumores óseos reales son raros, pero pueden ocurrir a cualquier edad.

Los cánceres de huesos pueden ser complejos y por lo general requieren la experiencia de médicos de varias especialidades.

RabdomiosarcomaRhabdomyosarcoma

Rabdomiosarcoma

¿Qué es el rabdomiosarcoma?

El rabdomiosarcoma es un tumor canceroso que se origina en los tejidos blandos del cuerpo, incluidos los músculos, los tendones y los tejidos conectivos. Las áreas más comunes donde se puede encontrar este tumor incluyen la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, las piernas y el tronco. El rabdomiosarcoma también se puede encontrar en áreas donde no hay músculos esqueléticos o donde los músculos son muy pequeños, como la próstata, el oído medio y el sistema de conductos biliares. Las células cancerosas asociadas con esta enfermedad pueden diseminarse (por metástasis) a otras partes del cuerpo.

El rabdomiosarcoma embrional, el tipo más común, generalmente se presenta en niños menores de 6 años. El rabdomiosarcoma alveolar se presenta en niños mayores y es menos frecuente.

El rabdomiosarcoma representa alrededor del 3 % de los tipos de cáncer infantil. En los EE. UU., cada año se diagnostica rabdomiosarcoma a unos 350 niños. Esta enfermedad afecta en su mayoría a niños menores de 10 años, pero puede presentarse a cualquier edad. Por motivos que se desconocen, la proporción de hombres afectados es levemente mayor que la de mujeres.

¿Cuál es la causa del rabdomiosarcoma?

Se cree que algunos tumores de rabdomiosarcoma comienzan a desarrollarse en el feto. Los rabdomioblastos son las células de las etapas iniciales del desarrollo del feto. Estas células madurarán y se desarrollarán para dar origen a los músculos. Se han llevado a cabo numerosas investigaciones sobre la estructura de estos rabdomioblastos para detectar un error genético que podría producir la enfermedad en etapas posteriores del desarrollo.

Los rabdomiosarcomas generalmente presentan algún tipo de anomalía cromosómica en las células del tumor, que es la responsable de la formación del tumor. En los niños con rabdomiosarcoma embrional, por lo general existe una anomalía en el cromosoma 11. En el rabdomiosarcoma alveolar, suele haber un reordenamiento del material cromosómico entre los cromosomas 2 y 13. Este reordenamiento cambia las posiciones y la función de los genes, lo que origina una fusión de genes denominada transcripción de fusión. Los pacientes presentan una transcripción de fusión anormal que afecta a dos genes conocidos como PAX3 y FKHR. Este importante descubrimiento ha permitido mejoras en el diagnóstico del rabdomiosarcoma.

Los rabdomiosarcomas también son más comunes en niños con neurofibromatosis o síndrome de Li-Fraumeni, que son trastornos genéticos. El síndrome de Li-Fraumeni es una predisposición al cáncer de tejido blando y otros tipos de cáncer dentro de una familia, causada por las mutaciones de un gen supresor de tumor denominado p53, lo que da como resultado un crecimiento celular descontrolado.

No se ha establecido una asociación entre el rabdomiosarcoma y exposiciones al medioambiente.

¿Cuáles son los síntomas del rabdomiosarcoma?

Los siguientes son los síntomas más comunes del rabdomiosarcoma. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Muchos síntomas dependen del tamaño y la ubicación del tumor. Es posible que los síntomas no se manifiesten hasta que el tumor haya alcanzado un gran tamaño, especialmente si está ubicado muy por debajo del músculo o en el estómago. Algunos de los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • tumor o masa que se puede observar o palpar (puede ser doloroso o no);

  • sangrado de la nariz, vagina, recto o garganta (puede producirse si la ubicación del tumor es en estas zonas);

  • hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento afectado si el tumor comprime los nervios de la zona;

  • protuberancia en el ojo o párpado caído (puede indicar la presencia de un tumor en la parte posterior del ojo).

Los síntomas del rabdomiosarcoma pueden ser similares a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre debe consultar al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el rabdomiosarcoma?

Además de una historia clínica y un examen físico completo, los procedimientos de diagnóstico para el rabdomiosarcoma pueden incluir los siguientes:

  • Biopsia del tumor. Se extrae una muestra de tejido del tumor y se examina bajo microscopio. Esto se puede realizar durante una cirugía o mediante el uso de una aguja para llegar a la zona donde puede existir el tumor. El tipo de biopsia depende del lugar donde esté ubicada la masa, la edad del niño y el conocimiento y experiencia del médico que realiza la biopsia. La biopsia es la única manera de determinar con certeza si el tumor es canceroso.

  • Análisis de orina y sangre.

  • Varios estudios de diagnóstico por imágenes:

    • Tomografía computarizada (también denominada TC o TAC). Procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de rayos X y tecnología informática para producir imágenes horizontales o axiales (a menudo denominadas "planos") del cuerpo. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. Las TC son más precisas que las radiografías generales.

    • Imagen por resonancia magnética (IRM). Es un procedimiento diagnóstico que utiliza la combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras del interior del cuerpo.

    • Radiografía. Es una prueba de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisibles para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica.

    • Ecografía (también denominada sonografía). Se trata de una técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y evaluar el flujo sanguíneo a través de varios vasos.

    • Gammagrafía ósea. Se captan imágenes o radiografías del hueso después de inyectar un medio de contraste que es absorbido por el tejido óseo. Estas se utilizan para detectar tumores y anormalidades en los huesos.

  • Aspiración de la médula ósea o biopsia. Es un procedimiento que implica extraer una pequeña cantidad de fluido de la médula ósea (aspiración) y/o tejido sólido de la médula ósea (denominada biopsia central), generalmente del hueso coxal para someter a examen el número, tamaño y madurez de los glóbulos rojos y/o células anormales.

  • Punción lumbar (también denominada punción raquídea). Se trata de un procedimiento mediante el cual se coloca una aguja hueca especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto espinal. Se trata del área que rodea a la médula espinal. De esta forma se puede medir la presión que existe en el conducto espinal y el cerebro. Se puede extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (LCR) para enviar a analizar a fin de determinar si hay infección o algún otro tipo de problema. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña al cerebro y a la médula espinal de su hijo.

El diagnóstico involucra la clasificación y determinación de la etapa del tumor, lo cual es importante para definir las opciones de tratamiento.

La determinación de la etapa es el proceso mediante el cual se detecta si un tumor canceroso se diseminó y, de ser así, hasta qué punto. Existen diversos sistemas de determinación de la etapa para el rabdomiosarcoma. Consulte siempre al médico de su hijo para obtener más información sobre la determinación de la etapa. Uno de estos métodos es el sistema de determinación de etapa TNM. Este sistema utiliza el tumor (T) los nódulos (N) y la metástasis (M) para diferenciar la enfermedad por etapas. El sistema evalúa la enfermedad antes de la cirugía y la clasifica según una de las siguientes cuatro etapas:

  • Etapa I. El tumor afecta el área cerca del ojo, la cabeza, el cuello, el tracto genitourinario (excepto la próstata y la vejiga) o el tracto biliar. El tumor está localizado, lo que significa que no se diseminó a otras partes alejadas del cuerpo.

  • Etapa II. Tumor pequeño y localizado de menos de 5 cm en cualquier parte y que no se encuentra en la etapa I. No hay células tumorales en los nódulos linfáticos cercanos y no se ha diseminado a zonas alejadas.

  • Etapa III. Tumor localizado en cualquier parte no incluida en la etapa I y que mide menos de 5 cm y se ha diseminado a nódulos linfáticos cercanos, o que mide más de 5 cm y puede o no haberse diseminado a los nódulos linfáticos cercanos. No hay propagación a otras zonas distantes.

  • Etapa IV. La enfermedad se ha diseminado a otras áreas del cuerpo para el momento del diagnóstico, como el hígado, los pulmones, los huesos o la médula ósea.

Tratamiento del rabdomiosarcoma

El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para el rabdomiosarcoma según lo siguiente:

  • la edad, el estado general de salud y la historia médica de su hijo;

  • qué tan avanzada se encuentre la enfermedad;

  • la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

  • las expectativas para la trayectoria de la enfermedad;

  • su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir alguna de las siguientes opciones (o una combinación de ellas):

  • resección (extracción) quirúrgica del tumor o metástasis;

  • quimioterapia;

  • radioterapia;

  • punción lumbar (para administrar medicamentos y tratar las células cancerosas si se encuentran en el líquido cefalorraquídeo);

  • servicios de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento);

  • antibióticos (para prevenir o tratar infecciones);

  • trasplante de médula ósea o de células madre;

  • seguimiento continuo (para controlar la enfermedad y detectar cualquier reaparición del tumor).

Perspectiva a largo plazo para un niño con rabdomiosarcoma

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

  • la magnitud de la enfermedad;

  • el tamaño y la ubicación del tumor;

  • la presencia o ausencia de metástasis;

  • la respuesta del tumor a la terapia;

  • la edad y el estado general de salud de su hijo;

  • la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

  • nuevos desarrollos en el tratamiento

Como sucede con cualquier cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar en gran medida de un niño a otro. La atención médica oportuna y una terapia agresiva son importantes para alcanzar el mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial si a su hijo se le diagnosticó rabdomiosarcoma. Los pacientes que sobreviven al rabdomiosarcoma pueden sufrir los efectos secundarios de la radiación y la quimioterapia, además de tumores malignos posteriores.

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