Histiocitosis

Definición

Es el nombre general que se le da a un grupo de síndromes que involucran un aumento anormal en el número de células inmunitarias, denominadas histiocitos:

Hay tres clases importantes de histiocitosis:

• Histiocitosis de las células de Langerhans, también llamada histiocitosis X
• Síndrome de histiocitosis maligna (ahora conocido como linfoma de células-T)
• Histiocitosis de células no-Langerhans (también conocido como síndrome hemofagocítico)

Este artículo sólo se enfoca en la histiocitosis de las células de Langerhans (histiocitosis X).

Nombres alternativos

Histiocitosis X; Histiocitosis de las células de Langerhans; Granuloma eosinofílico; Histiocitosis X pulmonar; Reticuloendoteliosis no lipídica; Granulomatosis pulmonar de las células de Langerhans; Enfermedad de Hand-Schuller-Christian; Enfermedad de Letterer-Siwe

Causas, incidencia y factores de riesgo

Típicamente, se ha pensado que la histiocitosis X es una afección similar al cáncer. Las investigaciones más recientes han empezado a sospechar que se trata realmente de un fenómeno autoinmunitario, en el cual células inmunitarias anómalas atacan al cuerpo, en lugar de combatir las infecciones. Las células inmunitarias extra pueden formar tumores, que pueden afectar diversas partes del cuerpo, incluyendo los huesos, el cráneo y otras áreas.

Algunas formas de la enfermedad son genéticas.

Se cree que este trastorno afecta a aproximadamente 1 de cada 200.000 personas al año. Se observa con mayor frecuencia en niños de 1 a 15 años, con una tasa que alcanza su punto máximo entre los niños de 5 a 10 años.

La histiocitosis pulmonar X es un tipo específico de este trastorno que consiste en la inflamación de las vías respiratorias menores (bronquiolos) y de los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones. Esta inflamación conduce a rigidez y daño pulmonar. La causa se desconoce. Es más común en adultos y afecta con mayor frecuencia a aquellos de 30 a 40 años, generalmente fumadores de cigarrillo.

Referencias

Ladisch S. Histiocytosis Syndromes of Childhood. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 507.

Raghu G. Interstitial Lung Disease. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Textbook of Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 92.