Es una inflamación (irritación e hinchazón) de los conductos biliares del hígado, que ocasiona un estrechamiento y obstrucción del flujo biliar. Esta obstrucción causa daños a las células hepáticas.
CBP
Se desconoce la causa de la inflamación de los conductos biliares hepáticos en esta afección. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad y el inicio de los síntomas es gradual, con fatiga y prurito cutáneo como los primeros síntomas más comunes.
Se cree que la obstrucción biliar prolongada conduce a la cirrosis hepática. La enfermedad puede estar asociada con trastornos autoinmunitarios, como hipotiroidismo, síndrome de Raynaud, síndrome CREST y artrítides, y se presentan aproximadamente de 3 a 15 casos por millón de personas en los Estados Unidos cada año.