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Nefropatía quística medular

Definición

Es un trastorno hereditario en el cual la presencia de quistes en el centro de cada riñón hace que estos órganos gradualmente pierdan su capacidad para funcionar.

Nombres alternativos

Tuberculosis renal juvenil familiar; Síndrome de Senior-Loken

Causas, incidencia y factores de riesgo

La nefropatía quística medular (MCKD, por sus siglas en inglés) es muy similar a la enfermedad infantil tuberculosis renal juvenil familiar (NPH, por sus siglas en inglés). Ambas llevan a la cicatrización del riñón y formación de cavidades llenas de líquido (quistes) en las partes más profundas del riñón.

En estas afecciones, los riñones no concentran suficiente orina, llevando a una producción excesiva de ésta y pérdida de sodio.

La MCKD ocurre en pacientes mayores y se hereda en un patrón autosómico dominante, mientras que la NPH se presenta en niños pequeños y generalmente se debe a una herencia autosómica recesiva.

La NPH puede estar asociada con rasgos no renales (como problemas en los ojos), mientras que la MCKD está limitada a los riñones.


Fecha de revisión: 10/22/2007
Versión en inglés revisada por: Robert Mushnick, M.D., Clinical Assistant Professor, Department of Nephrology, SUNY Downstate Health Center, Brooklyn, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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