El tratamiento está encaminado a mejorar la función del hígado y garantizar que el volumen de sangre circulante y la acción de bombeo del corazón sean adecuados. Esta enfermedad usualmente se trata de la misma manera como se trata una insuficiencia renal por cualquier otra causa. Además, se suspenden todos los medicamentos innecesarios, lo cual se aplica especialmente para el antibiótico neomicina, los AINES (analgésicos como el ibuprofeno) y los diuréticos. La diálisis puede ayudar a mejorar los síntomas. Existen medicamentos como octreotida, albúmina y dopamina que pueden emplearse como medida temporal para mejorar la función renal.
La colocación quirúrgica de una derivación (llamada derivación de Le Veen) desde el espacio abdominal (peritoneo) hasta la vena yugular puede reducir la ascitis y neutralizar algunos de los síntomas de insuficiencia renal. Sin embargo, las derivaciones quirúrgicas rara vez se colocan, debido a que la enfermedad hepática severa hace que la cirugía sea de mucho riesgo. En algunos pacientes, se puede intentar una derivación no quirúrgica conocida como TIPS, por sus siglas en inglés.
El resultado predecible es desalentador y la muerte usualmente ocurre como resultado de infecciones secundarias o hemorragia.
Esta enfermedad se diagnostica generalmente en el hospital, durante el tratamiento de un trastorno hepático.