La acantosis pigmentaria usualmente aparece de una manera lenta y no presenta ningún síntoma excepto los cambios en la piel.
Finalmente, aparece en las axilas, en la ingle y en el cuello segmentos de piel oscura aterciopelada con manchas de piel muy visibles y con pliegues. Algunas veces, se pueden ver afectados los labios, las palmas de las manos, las plantas de los pies u otras áreas.
Usualmente, el médico puede diagnosticar la acantosis pigmentaria simplemente observando el aspecto de la piel y, en algunos casos inusuales, se puede necesitar una biopsia de piel.
Si esta afección no tiene una causa obvia, puede ser necesario buscar una. Es posible que el médico ordene exámenes de sangre, una endoscopia o radiografías para descartar la posibilidad de diabetes o de cáncer como la causa.