Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Definición

Es una afección congénita (presente al nacer) y ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (la válvula mitral, la válvula aórtica del ventrículo izquierdo y la aorta) no se desarrollan por completo.

Nombres alternativos

SCIH

Causas, incidencia y factores de riesgo

El corazón izquierdo hipoplásico es un tipo raro de cardiopatía congénita y es más común en hombres que en mujeres.

El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento adecuado del ventrículo izquierdo y estructuras asociadas (válvulas aórtica y mitral que preservan la salida y entrada del ventrículo y la aorta, el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo a todo el cuerpo).

En los pacientes con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. Esta sobrecarga de trabajo hace que finalmente se presente una insuficiencia cardíaca.

La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado izquierdo y derecho del corazón y sus vasos sanguíneos, a través de la cual pueda pasar la sangre. Esto se denomina una derivación. Los bebés nacen normalmente con dos de estas conexiones (el agujero oval y el conducto arterial), las cuales se cierran espontáneamente unos pocos días después del nacimiento.

Sin embargo, si se permite que el conducto arterial se cierre en un bebé con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, el paciente morirá rápidamente debido a que no se bombeará sangre al cuerpo.

Como sucede con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los pacientes que sufre este síndrome tendrá otros defectos de nacimiento.

Referencias

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.