Porfiria
Definición
Son un grupo de trastornos que se transmiten de padres a hijos en los cuales una parte importante de la hemoglobina, llamada hemo, no se desarrolla apropiadamente. El hemo también se encuentra en la mioglobina, una proteína que está en ciertos músculos.
Nombres alternativos
Porfiria aguda intermitente; Coproporfiria hereditaria; Porfiria eritropoyética congénita; Protoporfiria eritropoyética
Causas, incidencia y factores de riesgo
Normalmente, el cuerpo descompone químicos, llamados porfirias, en hemo. Las porfirinas salen del cuerpo a través de la orina o las heces, pero las personas con porfiria tienen una anomalía genética que interrumpe este proceso. Como resultado, las porfirinas se acumulan en el cuerpo, lo cual puede llevar a que se presenten erupciones en la piel, sensibilidad a la luz, dolor abdominal y otros síntomas.
Existen muchas formas diferentes de porfiria y la más común es la porfiria cutánea tardía.
Drogas, infección, alcohol y hormonas como los estrógenos pueden desencadenar ataques de ciertos tipos de porfiria.
Referencias
Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Orlando, Fl: Churchill Livingstone; 2005.
Dombeck TA. The porphyrias. Emerg Med Clin North Am. Aug 2005; 23(3): 885-99, x.
Fecha de revisión: 4/5/2007
Versión en inglés revisada por: Mark Levin, MD, Hematologist and Oncologist, Newark, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
Versión en inglés revisada por: Mark Levin, MD, Hematologist and Oncologist, Newark, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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