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Síndrome de hiperinmunoglobulina E

Definición

Es un defecto presuntamente genético que ocasiona la producción de altos niveles de los anticuerpos inmunoglobulina (IgE), lo que causa graves infecciones cutáneas y pulmonares, al igual que eccema.

Nombres alternativos

Síndrome de Job; Síndrome de hiper IgE

Causas, incidencia y factores de riesgo

El síndrome de hiperinmunoglobulina E es también conocido como el síndrome de Job, por el personaje bíblico llamado Job, cuya fe fue probada por una aflicción de úlceras y pústulas que drenaban de por vida. Las personas afectadas presentan infecciones cutáneas crónicas graves.

Es una enfermedad extremadamente rara y su causa es desconocida. Sin embargo, se cree que la bacteria Staphylococcus aureus es el desencadenante más común de las infecciones relacionadas con la enfermedad. Otros desencadenantes comunes abarcan el Streptococus pneumoniae, Hemophilus influenzae, Candida albicans y el virus del herpes.

Este síndrome, en la mayoría de los casos, se hereda de manera dominante, lo que quiere decir que se puede presentar en familias con una alta frecuencia.

Referencias

Cohen J, Powderly WG. Infectious Diseases. 2nd ed. New York, NY: Elsevier; 2004.

Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Orlando, Fl: Churchill Livingstone; 2005.


Fecha de revisión: 7/25/2007
Versión en inglés revisada por: Donald Accetta, MD, MPH, President, Allergy & Asthma Care, PC, Taunton, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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