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Afibrinogenemia congénita

Definición

Es un raro trastorno sanguíneo hereditario en el que la sangre no coagula normalmente. Este trastorno ocurre cuando la persona carece o tiene un problema con una proteína, llamada fibrinógeno, que es necesaria para la coagulación de la sangre.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Esta rara enfermedad es causada por un gen anormal que tiene que ser transmitido por ambos padres y se puede presentar ya sea carencia de fibrinógeno o un defecto en el funcionamiento del fibrinógeno disponible. Esta afección puede ocurrir en personas de ambos sexos y el mayor factor de riesgo lo constituye un antecedente familiar de trastornos hemorrágicos.

Referencias

Hoffman R, Benz E, Shattil S, Furie B, Cohen H. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone, 2004.

Asselta R, Duga S, Tenchini ML. The molecular basis of quantitative fibrinogen disorders. J Thromb Haemost. October 2006;4:2115-2129.


Fecha de revisión: 3/13/2007
Versión en inglés revisada por: Mark Levin, M.D., Hematologist and Oncologist, Newark, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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