Síndrome nefrótico congénito
Definición
El síndrome nefrótico congénito es un trastorno hereditario caracterizado por presencia de proteína en la orina e hinchazón del cuerpo (ver también Síndrome nefrótico).
Nombres alternativos
Síndrome nefrótico de tipo congénito
Causas, incidencia y factores de riesgo
El síndrome nefrótico congénito es un tipo muy raro de síndrome nefrótico que se presenta principalmente en familias de origen finlandés y se desarrolla poco después de nacer. Se trata de un trastorno hereditario, causado por una proteína llamada nefrina que se encuentra en el riñón y es anormal en los niños con este trastorno.
Las proteínas y las grasas son excretadas a través de la orina y se presenta un nivel anormalmente alto de grasa en la sangre. Se produce hinchazón derivada de los efectos de la insuficiencia renal combinada con pérdida de proteína en la sangre. Esto se debe a que las proteínas en la sangre normalmente retienen líquido en el torrente sanguíneo y cuando los niveles de proteína están bajos, el líquido puede filtrarse hacia los tejidos del cuerpo.
Algunas de las proteínas perdidas en la orina son anticuerpos del sistema inmunitario que combaten las infecciones. Este trastorno normalmente ocasiona infección, desnutrición e insuficiencia renal y, a menudo, puede causar la muerte a la edad de 5 años.
Fecha de revisión: 7/25/2006
Versión en inglés revisada por: David M. Charytan, M.D., M.Sc., Department of Medicine, Division of Nephrology, Brigham and Women's Hospital, Boston, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
Versión en inglés revisada por: David M. Charytan, M.D., M.Sc., Department of Medicine, Division of Nephrology, Brigham and Women's Hospital, Boston, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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