Síndrome de Bassen-Kornzweig
Definición
Es una enfermedad hereditaria rara, en la cual una persona es incapaz de absorber por completo las grasas de la dieta a través de los intestinos.
Nombres alternativos
Abetalipoproteinemia; Acantocitosis; Deficiencia de apolipoproteína B
Causas, incidencia y factores de riesgo
El síndrome de Bassen-Kornzweig es un trastorno autosómico recesivo que afecta con más frecuencia a los hombres, aunque también afecta a las niñas. Es causado por un defecto en el gen de la proteína de transferencia de triglicéridos microsómicos (MTP, por sus siglas en inglés).
El defecto hace que el cuerpo sea incapaz de crear lipoproteínas (moléculas de grasa combinadas con proteína). Las personas con esta enfermedad no pueden digerir apropiadamente la grasa y las vitaminas esenciales.
Referencias
Rodriguez-Oquendo A, Kwiterovich Jr PO. Dyslipidemias. In: Fernandes J, Saudubray J-M, van den Berghe G, Walter JH, eds. Inborn metabolic diseases: diagnosis and treatment. Germany: Springer; 2006:400-401.
Fecha de revisión: 6/24/2007
Versión en inglés revisada por: Chad Haldeman-Englert, MD, Division of Human Genetics, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed HealthcareNetwork.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
Versión en inglés revisada por: Chad Haldeman-Englert, MD, Division of Human Genetics, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed HealthcareNetwork.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
A.D.A.M., Inc. está acreditada por
la Comisión Norteamericana de Certificación
de la Atención Médica (American Accreditation HealthCare Commission). La acreditación
de la URAC es la primera en su género y requiere el riguroso cumplimiento de 53 estándares
de calidad e integridad, verificados por un comité auditor independiente.
La información que aquí se presenta no debe utilizarse para casos de emergencia médica ni para realizar diagnósticos o tratamientos de enfermedad o condición médica alguna. Se debe consultar a un médico calificado para el diagnóstico y tratamiento de cualquiera y de todos los problemas médicos. Si vive en los Estados Unidos, llame al 911 para todas las emergencias médicas. Se proporcionan hipervínculos hacia otros sitios web para información solamente, mas no como respaldo o estrategia de promoción de dichos sitios. Derechos de autor 2005 A.D.A.M., Inc. Cualquier reproducción o distribución de la información aquí presentada está estrictamente prohibida.