Síndrome de Bassen-Kornzweig
Nombres alternativos
Abetalipoproteinemia; Acantocitosis; Deficiencia de apolipoproteína B
Tratamiento
Se recomienda consultar con un nutricionista u otro profesional médico para que brinde asesoría sobre la dieta. Se administran dosis altas de suplementos vitamínicos que contienen las vitaminas liposolubles (vitamina A, vitamina D, vitamina E y vitamina K). Igualmente, se recomiendan los suplementos de ácido linoleico.
Para prevenir los síntomas intestinales, las personas con este síndrome no deben comer triglicéridos de cadena larga y deben limitar la ingesta de grasa de 5 a 20 gramos por día. La dieta no debe contener más de 140 gramos (5 onzas) de carne magra, pescado o aves por día y, en vez de leche entera, se recomienda el uso de leche descremada.
Dado que se necesita cierta cantidad de grasa para el crecimiento y desarrollo normales en todas las personas, los triglicéridos de cadena media se usan de manera alternativa como la mayor fuente de grasa en la dieta. El intestino absorbe estas grasas de manera diferente a como absorbe la mayoría de las otras grasas y así se evitan los síntomas intestinales. Los triglicéridos de cadena media se toman como un suplemento en la dieta, particularmente bajo la supervisión de un médico o un nutricionista, pero se deben usar con cautela, debido a que pueden ocasionar daño hepático.
Expectativas (pronóstico)
Los resultados dependen del grado y de la progresión de los problemas visuales y neurológicos. Las formas severas de la enfermedad conducen a enfermedad neurológica irreversible antes de los 30 años de edad.
Complicaciones
- Ceguera
- Deterioro mental
- Pérdida de la función de los nervios periféricos, ataxia
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe consultar con el médico si el bebé o el niño presentan síntomas de esta enfermedad.
Referencias
Rodriguez-Oquendo A, Kwiterovich Jr PO. Dyslipidemias. In: Fernandes J, Saudubray J-M, van den Berghe G, Walter JH, eds. Inborn metabolic diseases: diagnosis and treatment. Germany: Springer; 2006:400-401.
Fecha de revisión: 6/24/2007
Versión en inglés revisada por: Chad Haldeman-Englert, MD, Division of Human Genetics, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed HealthcareNetwork.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
Versión en inglés revisada por: Chad Haldeman-Englert, MD, Division of Human Genetics, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed HealthcareNetwork.
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